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Sarkoidose: Engramme für die Grundversorgung
Die Sarkoidose ist eine idiopathische granulomatöse Systemkrankheit mit extrem variablem Verlauf. Aufgrund der unspezifischen Präsentation sind es in der Regel Grundversorgerinnen und Grundversorger, die als erste die Verdachtsdiagnose stellen.
Die Diagnose wird anhand Klinik, histologischer Befunde (nicht verkäsende Granulome) und Ausschluss mimikrierender Entitäten gestellt (zum Beispiel Mykobakteriose, Lymphom, granulomatöse Polyangiitis).
Nur in Ausnahmen ist die klinische Präsentation pathognomonisch: Bei der Konstellation von Fieber, bihilärer Lymphadenopathie, Erythema nodosum und/oder Arthritis der oberen Sprunggelenke («Löfgren-Syndrom») erübrigt sich eine Biopsie.
Die Sarkoidose entwickelt sich in der Regel langsam und verläuft chronisch. Meistens ist die Lunge betroffen, Husten das sensitivste Symptom. Hautveränderungen (unspezifisch über Narben, Piercings, Tattoos) und Augenbeteiligungen sind häufig (bei Diagnosestellung muss eine ophthalmologische Abklärung erfolgen).
Eine kardiale Sarkoidose ist selten, allerdings ist sie die häufigste Todesursache: Eine Herzbeteiligung muss immer ausgeschlossen werden. Die Anamnese (Palpitationen, Synkope, Zeichen der Herzinsuffizienz) ist sensitiver als Elektro- und Echokardiographie.
Die Rolle von Biomarkern ist umstritten. Sensitivität und Spezifität des Serum-Angiotensin-Converting-Enzyme sind ungenügend. Eine Hyperkalzämie kann hinweisend sein: Die Makrophagen in den Granulomen produzieren aktives Vitamin D. Der 25-Hydroxy-Vitamin-D-Spiegel ist aber tief und kann einen Mangel vortäuschen (das Gegenteil ist der Fall!).
Bis zu einem Drittel der Sarkoidose-Fälle verläuft asymptomatisch. Eine Therapieindikation besteht nur bei Symptomatik oder bei potentiell fatalen Konsequenzen (kardiale Sarkoidose).
Glukokortikoide sind Erstlinienmedikamente (Ausnahme: nichtsteroidale Antirheumatika beim Löfgren-Syndrom). Da die Therapie in der Regel über 1–2 Jahre fortgesetzt wird, haben verschiedene steroidsparende Medikamente einen zunehmenden Stellenwert.
Verfasst am 7.4.23_HU.