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Publiziert am 08.03.2023
Eine 57-jährige Patientin wurde mit ausgedehnter Livedo racemosa an den unteren Extremitäten und im Wangenbereich vorstellig. B-Symptomatik sowie artikuläre oder neurologische Symptomatik fehlten.
Tabelle 1: Überarbeitete Sapporo-Klassifikationskriterien | |
Klinische Kriterien | |
Vaskuläre Thrombosen | Eine oder mehrere Episoden von arteriellen, venösen oder mikrovaskulären Thrombosen in beliebigen Organen und Geweben. Bestätigung durch bildgebende oder histopathologische Verfahren. Kein Nachweis einer Vaskulitis in der Histopathologie. |
Schwangerschaftsmorbidität | a) Eine oder mehrere Totgeburten in oder nach der 10. Schwangerschaftswoche (SSW) eines morphologisch normalen Fetus. b) Eine oder mehrere Frühgeburten eines morphologisch normalen Neugeborenen vor der 34. SSW, aufgrund von Eklampsie, schwere Präeklampsie oder Plazentainsuffizienz. c) Drei oder mehr Spontanaborte vor der 10. SSW bei Ausschluss anatomischer, hormoneller und chromosomaler Ursache. |
Laborkriterien | |
1. Lupus Antikoagulans | Nachweis von Lupus Antikoagulans (LA) im Plasma durch eine verlängerte phospholipid-abhängige Gerinnungszeit unter Verwendung verschiedener Testprinzipien. und/oder |
2. Anti-Cardiolipin-Antikörper | Erhöhte Anti-Cardiolipin-Antikörper (aCL) des IgG- und/oder IgM-Isotyps im Serum oder Plasma mit mittlerem oder hohem Titer (≥40 U/ml [GPL oder MPL] oder Titer ≥99. Perzentile), gemessen mit ELISA-Test. und/oder |
3. Anti-β2-Glykoprotein-I-Antikörper | Erhöhte Anti-β-2-Glykoprotein-Antikörper (anti-β2GPI) des IgG- und/oder IgM-Isotyps im Serum oder Plasma (Titer ≥99. Perzentile), gemessen mit einem ELISA-Test. |
4. Zeitraum | Nachweis an zwei oder mehr Zeitpunkten im Abstand von mindestens 12 Wochen. |
Ig: Immunglobulin; GPL: IgG-Antiphospholipid-Einheit; MPL: IgM-Antiphospholipid-Einheit. |
Tabelle 2: Antiphospholipid-Antikörper-Risikoprofil | |
Risikoprofil | Laborbefunde |
Hohes Risiko | Dreifach positive aPL (LA, aCL und anti-β2GPI) oder Positives LA mit oder ohne aCL oder anti-β2GPI |
Moderates Risiko | Negatives LA und moderater bis hoher Titer (>99. Perzentile) von aCL und/oder anti-β2GPI (Einfach- oder Doppelpositivität ohne LA) |
Niedriges Risiko | Negatives LA und niedriger Titer (>95. und <99. Perzentile) von aCL und/oder anti-β2GPI (Einfach- oder Doppelpositivität ohne LA |
aPL: Antiphospholipid-Antikörper; LA: Lupus-Antikoagulans; aCL: Anti-Cardiolipin-Antikörper; anti-β2GPI: Anti-β2-Glykoprotein-I-Antikörper. |
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