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Idiopathische Lungenfibrose
Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine progredient verlaufende Lungenkrankheit mit Anstrengungsdyspnoe, Husten und lungenfunktioneller Einschränkung.
Der phänotypische Patient ist männlich, >60 Jahre alt, (Ex-)Raucher. Klinisch findet sich ein bibasales inspiratorisches Knisterrasseln («Sklerosiphonie»), radiologisch zeigen sich bilaterale Infiltrate.
Auslöser einer interstitiellen Lungenkrankheit müssen aktiv gesucht werden: Medikamente (Amiodaron, Nitrofurantoin), Kollagenosen, Berufsanamnese (Asbest), spezielle Hobbies (Vogelhaltung).
Der klinische Kontext bestimmt das Ausmass der Laboruntersuchungen. Neben dem Routinelabor gehört die Bestimmung von antinukleären Antikörpern (ANA), Antikörpern gegen zyklische citrullinierte Proteine (anti-CCP) und der Kreatinkinase (CK) zum Basisworkup.
Bei basaler subpleuraler Fibrose, Honigwabenmuster («honeycombing») und Traktionsbronchiektasen kann die Diagnose computertomographisch und ohne Histologie gestellt werden. Überlappungen mit anderen fibrotischen Lungenkrankheiten sind allerdings häufig. Eine multidisziplinäre Runde («ILD Board») zur Besprechung von Diagnose und Prozedere ist deshalb heute Standard.
Akute Exazerbationen (Trigger: Infekte, Aspirationen, thoraxchirurgische Eingriffe) gehen mit hoher Mortalität einher.
Zur spezifischen Behandlung der IPF sind zwei antifibrotische Substanzen zugelassen, welche die lungenfunktionelle Progression – unbehandelt nimmt die Vitalkapazität um circa 150–200 ml/Jahr ab – und die Mortalität verbessern. Limitierend: diese Therapien haben keinen Einfluss auf die Symptomatik!
Supplementäre Sauerstofftherapie und rehabilitative Massnahmen kommen supportiv zum Einsatz. Immunsuppressiva spielen mit Ausnahme der akuten Exazerbation (Evidenzlage schlecht!) keine Rolle mehr.
Frühzeitig sind IPF-Erkrankte an einem Transplantationszentrum vorzustellen.
Eur Respir J. 2023, doi.org/10.1183/13993003.00957-2022.
Verfasst am 4.2._HU.