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Publiziert am 17.07.2019
Die typischen Symptome des idiopathischen Normaldruck-Hydrozephalus sind Gangstörung, kognitive Defizite und Harninkontinenz. Mit höherem Alter nimmt die Inzidenz der Erkrankung zu.
Tabelle 1: Diagnosekriterien für den idiopathischen Normaldruck-Hydrozephalus (adaptiert in modifizierter Form nach [4]). | |||
Wahrscheinlicher NPH | |||
Anamnese muss folgendes beinhalten: | Schleichender Beginn der Symptome | ||
Alter >40 Jahre | |||
Symptomdauer ≥3–6 Monate | |||
Ausschluss anderer vorangegangener Komorbiditäten wie Schädeltrauma, Meningitis, intrazerebrale Blutungen | |||
Progredienter Verlauf | |||
Ausschluss anderer neurologischer oder psychiatrischer Erkrankungen, welche bestehende Symptome erklären | |||
Bildgebung CT oder MR nach Beginn der Symptome: | Ventrikelvergrösserung, nicht vollständig auf Atrophie oder kongenitalen Hydrozephalus zurückzuführen (Evans-Index >0,3) | ||
Keine Störung der Liquorabflusswege | |||
Mindestens zusätzlich eines der folgenden Zeichen: | Vergrösserung der Temporalhörner | ||
Corpus-callosum-Winkel ≤90° (gemessen nach Ishii, et al. [9]) | |||
Periventrikuläre Signalveränderungen (aufgrund vermehrten Flüssigkeitsgehalts in den Ventrikeln) | |||
«Flow void» im IV. Ventrikel oder Aquädukt | |||
Andere Zeichen der Bildgebung wie prämorbide Bildgebungen mit normalen Ventrikeln, Radionuklid-Untersuchungen der SPECT und cine-MRI können die Diagnose unterstützen, sind aber nicht obligat notwendig. | |||
Physiologisch (bei Lumbalpunktion) | Der Liquoreröffnungsdruck sollte in liegender Position nicht grösser als 5–18 mm Hg (7–24,5 cm H2O) sein | ||
Klinik-Obligat ist das Vorliegen einer Gangstörung; und mindestens eine kognitive Störung und/oder Urininkontinenz | Gangstörung mit ≥2 der folgenden Symptome: | Reduzierte Schritthöhe | |
Reduzierte Schrittlänge | |||
Reduzierte Geschwindigkeit | |||
Breitbasiges Gangbild | |||
Verbreitertes Standbild | |||
Füsse zeigen nach Auswärts beim Gehen | |||
Nach-hinten-Fallen beim Versuch, das Rückwärtsgehen plötzlich abzubrechen (Retropulsion) | |||
Wende-Schrittzahl ≥3 | |||
Gangunsicherheit (≥2 Korrekturschritte bei 8 Schritten im Tandem-Gang) | |||
Kognitives Defizit mit dokumentierter Einschränkung im Screening-Test (z.B. MOCA-Test) und/oder ≥2 der folgenden Symptome: | Psychomotorische Verlangsamung (z.B. verlangsamte Antworten) | ||
Verlangsamte Feinmotorik | |||
Gestörte Aufmerksamkeit (v.a. Teilen der Aufmerksamkeit oder sich auf etwas Fokussieren) | |||
Exekutive Dysfunktionen (z.B. gestörtes Arbeitsgedächtnis oder gestörte Abläufe) | |||
Persönlichkeits-/Verhaltensänderungen | |||
Blasenfunktionsstörung mit Urininkontinenz oder ≥2 der folgenden Symptome: | Urge-Inkontinenz | ||
Pollakisurie (>6-mal in 12 Stunden) | |||
Nykturie (>2 mal pro Nacht) | |||
Möglicher NPH | |||
Anamnese muss folgendes beinhalten: | Subakuter oder unklarer Beginn der Symptome | ||
Jegliches Alter nach der Kindheit | |||
Dauer >3 Monate | |||
Kann mildem Schädel-Hirn-Trauma, intrazerebralen Blutungen oder Meningitis folgen (steht aber nicht damit in Zusammenhang) | |||
Koexistente psychiatrische, medizinische oder neurologische Begleiterkrankungen, die nach Einschätzung des Arztes nicht unmittelbar mit der Erkrankung zu tun haben | |||
Kein sicheres Fortschreiten der Symptome | |||
Bildgebung CT oder MR | Vergrösserung der Ventrikel aber assoziiert mit: Strukturellen Läsionen, welche die Ventrikelgrösse beeinflussen können | Zeichen der zerebralen Atrophie | |
Strukturellen Läsionen welche die Ventrikelgrösse beeinflussen können | |||
Physiologisch (Lumbalpunktion) | Liquoreröffnungsdruck unbekannt oder ausserhalb des genannten Bereichs | ||
Klinik (eines der Symptome) | Urininkontinenz und/oder kognitive Einschränkung in Abwesenheit einer beobachtbaren Gangstörung | ||
Gangstörung oder Demenz ohne Begleitsymptome | |||
Unwahrscheinlicher NPH | |||
Keine Zeichen einer Erweiterung der Ventrikel | |||
Zeichen des erhöhten intrakraniellen Drucks (z.B. Papillenödem) | |||
Keine Komponente der klinischen Triade des iNPH (Hakim-Trias) | |||
Symptome durch andere Begleiterkrankung erklärt | |||
NPH = Normaldruck-Hydrozephalus, iNPH = idiopathischer Normaldruck-Hydrozephalus. |
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