Fokus auf … Kupfermangel
– Kupfermangel ist meist Folge einer gastrointestinalen Malabsorption, z.B. Sprue, oder exzessiver Zinkzufuhr (Resorption von Zink in Konkurrenz zu Kupfer), selten angeboren (M. Menke).
– Da Kupfer im Duodenum resorbiert wird, ist heute die Magenbypass-Operation (Roux-en-Y) die wichtigste Ursache geworden.
– Weitere Ursachen: Valproat (Mechanismus unbekannt) und dentale Adhäsiva (Komplexierung).
– Klinische Manifestationen: komplexe Neurologie (Myelopathie, Polyneuropathie, Myopathie, Optikusneuropahtie), Anämie (normochrom, normozytär, seltener sideroblastär), allenfalls Leuko- und Thrombopenie.
– Diagnostik: Kupfer und Coeruloplasmin (letzteres wird in Abwesenheit von Kupfer schnell degradiert) im Serum tief.
– Akute Therapie: Kupferchlorid intravenös (fallweise herzustellen).
– Wichtigste Nahrungsquellen: schwarze Schokolade, Leber, Mandeln.
N Engl J Med. 2017;377(20):1977–84.
doi: 10.1056/NEJMcpc1710564.
Verfasst am 29.11.2017.