Tabelle 2: Therapieansätze (modifiziert nach [3]). |
Kranheitsmanifestation | Therapie |
Hautbefall | Hautpflege, Physiotherapie (zur Lymphdrainage, Verbesserung der Hautelastizität, Prävention/Behandlung von sekundären Gelenkkontrakturen) |
Immunsuppressiva (Methotrexat 15 mg s.c. wöchtentlich, Cyclophosphamid i.v.-Pulstherapie) |
Raynaud-Syndrom | Kalziumkanalblocker (z.B. Nifedipin retard 20–80 mg/Tag, Amlodipin 5–10 mg/Tag) |
Fluoxetin 20 mg/Tag |
Sildenafil®* 20–50 mg 3×/Tag, Ilomedin®* i.v. |
Ggf. handchirurgische Evaluation zur Sympathektomie |
Fingerulzera | Tracleer® 125 mg 2×/Tag (wirkt prophylaktisch),
Sildenafil®* 20–50 mg 3×/Tag, Ilomedin® i.v. |
Lokale Pflege |
Xerophthalmie | Augentropfen (z.B. Oculac®, Lacrycon®) |
Ggf. ophtalmologische Konsultation |
Xerostomie | Aldiamed® Mundspüllung, -spray oder -gel |
Pilocarpin-Tropfen, Salagen® 5 mg 3–4×/Tag |
Arthritis | Plaquenil® 200 mg 1–2×/Tag |
Methotrexat 15–20 mg s.c. wöchentlich
(bis maximal 0,3 mg/kg KG) |
Gastrointestinaler
Befall, gastroösophagealer Reflux, Dysmotilität | Protonenpumpenhemmer |
Prokinetika (z.B. Motilium®, Primperan® 10 mg/Tag) |
Pulmonal-arterielle
Hypertonie | Endothelinrezeptor-Antagonisten (z.B. Opsumit® 10 mg
1×/Tag, Tracleer® 125 mg 2×/Tag, Volibris® 5–10 mg 1×/Tag) |
Phosphodiesterase-5-Hemmer (z.B. Sildenafil® 20–50 mg
3×/Tag, Tadalafil 40 mg 1×/Tag) |
Riociguat (Adempas®) 1–2,5 mg 3×/Tag |
Prostazyklin-Analoga (z.B. Ilomedin® i.v. Dauerinfusion oder Remodulin® i.v. oder s.c. Dauerinfusion) |
Selexipag (Uptravi® 200–1600 mcg 2×/Tag) |
Interstitielle Lungenerkrankung | Immunsupression (Cyclophosphamid i.v.-Pulstherapie,
Mycophenolat mofetil) |
Renale Krise | ACE-Hemmer, ggf. Angiotensinrezeptor-Antagonisten und weitere Antihypertensiva |
Ggf. Dialyse |
Schwere, rasch
progressive Form | Autologe Stammzelltransplantation |
* bedarf einer Kostengutsprache in dieser Indikation |