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Publié le 16.08.2022
Une femme de 79 ans, s’est présentée deux mois après l’implantation d’une valve aortique du fait d’une asthénie et d’une fièvre intermittente ainsi que de douleurs au niveau des épaules, du rachis cervical et lombaire, accompagnées de pics de fièvre.
Tableau 1: Critères diagnostiques de la vascularite à IgA [2]. | |
Purpura ou pétéchies, principalement répartis sur les membres inférieurs, et au moins un des critères suivants: | |
Douleurs abdominales | Douleurs de type colique avec survenue aiguë |
Toute hémorragie gastrointestinale et/ou intussusception | |
Histopathologie | Vascularite cutanée leucocytoclasique avec dépôts prédominants d’IgA |
Glomérulonéphrite proliférative avec dépôts d’IgA | |
Arthrite ou arthralgie | Œdème aigu d’une ou plusieurs articulations sans traumatisme ni restriction fonctionnelle |
Atteinte rénale | Protéinurie >0,3 g/24 h ou rapport albumine/créatinine >30 mg/mmol dans l’échantillon d’urine matinale |
Hématurie ou acanthocyturie: >5 érythrocytes par surface | |
Insuffisance rénale: DFGe mesuré ou calculé <50% de la valeur normale | |
DFGe: débit de filtration glomérulaire estimé. |
Tableau 2: Indications thérapeutiques dans la population adulte. | |||
Traitement | Indication | Mode d’action | Suivi |
Traitement symptomatique avec des bas élastiques; anti-inflammatoires non stéroïdiens, colchicine | Traitement de première ligne en l’absence d’atteinte rénale [13] | Surveillance clinique | |
Dapsone | Symptômes gastrointestinaux et articulaires [14] | Inhibition de l’interaction des IgA et neutrophiles | Intervention chirurgicale en cas d’invagination intestinale |
Prednisone (1 mg/kg de poids corporel) | Atteinte rénale sévère avec protéinurie >0,75 g/d; atteinte gastrointestinale sévère | Immunosuppression | Contrôle bihebdomadaire de la créatinine et du sédiment urinaire, réduction de la dose en cas d’amélioration de la protéinurie |
Cyclophosphamide/ Mycophénolate | Glomérulonéphrite rapidement progressive (glomérulonéphrite à croissants) [12] | Immunosuppression | |
(Rituximab) | En cas d’inefficacité du traitement corticostéroïde et cyclophosphamide (attention: seulement quelques rapports de cas disponibles) | Inhibition des lymphocytes B | |
Transplantation rénale | Insuffisance rénale au stade terminal | Contrôles réguliers de la fonction rénale (attention: récidives fréquentes) |
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